Sintomas da fibrose cística

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Informações gerais sobre os sintomas da fibrose cística

Esta página tenta fornecer uma lista de informações de alguns dos sintomas possíveis da fibrose cística.

Estas informações sobre os sintomas foram obtidas a partir de várias fontes e podem não ser completamente precisas e não tem que ser uma lista completa dos sintomas da fibrose cística.

Imagen de la fibrose cística

Além disso, os sintomas da fibrose cística podem variar individualmente em cada paciente.

Você deve consultar com seu médico se nota os primeiros sintomas da fibrose cística como só o seu médico pode fornecer um diagnóstico correto dos sintomas com precisão.

Cística sintomas de fibrose

O sintoma mais característico da doença é a produção excessiva de muco espesso e pegajoso nas vias aéreas. Vários factores podem contribuir para esta anormalidade de muco. Em pessoas que sofrem desta doença, as células que revestem as vias aéreas de transporte de sal e água não trabalham normalmente. Por esta razão, o muco e outras secreções respiratórias podem ter falta de água.

Há também mudanças químicas nas proteínas do muco. O muco torna-se tão espesso que obstrui as vias aéreas e proporciona um ambiente em que as bactérias prosperam. Em resposta, as células brancas do sangue são concentrados nos pulmões para combater a infecção. Estes glóbulos brancos morrem e libertam o seu material genético ou DNA pegajoso no muco. Este DNA agrava a viscosidade do muco já excessiva, criando um ciclo vicioso de obstrução das vias aéreas, aumentando a inflamação e infecção. Para deslocar o muco, os pacientes com fibrose cística que sofrem de tosse, muitas vezes precisam golpes no peito e nas costas e posicionado de modo a facilitar a remoção de secreções pulmonares.

Porque o muco oferece um terreno ideal para muitos microorganismos, os pacientes que sofrem desta doença têm freqüentes infecções respiratórias. Entre as bactérias mais comuns causadoras de infecções em pacientes com fibrose cística é Pseudomonas bactérias. Este germe é difícil de remover em pacientes, mesmo após o tratamento com antibióticos. Tipicamente, os pacientes com esta doença têm uma imagem de infecções persistentes com exacerbações periódicas e freqüentemente necessitam de hospitalização. As infecções recorrentes Pseudomonas e inflamação que acompanham gradualmente, danificam os pulmões, causando insuficiência respiratória, que é a principal causa de morte entre os pacientes com fibrose cística.

Tal como no pulmão, as secreções espessas obstruem danificado os ductos pancreáticos e do pâncreas. Em alguns pacientes, este dano ocorre mesmo antes do nascimento, enquanto outros o desenvolvem de forma mais gradual. O pâncreas produz enzimas digestivas e bicarbonato para neutralizar o ácido do estômago, fazendo que as enzimas podem funcionar adequadamente no intestino. A maioria dos pacientes que sofrem desta doença têm quantidades insuficientes de enzimas digestivas para a digestão normal. A insuficiência pancreática provoca mau cheiro, os movimentos intestinais, desnutrição e atraso do crescimento e desenvolvimento. A reposição de enzimas pancreáticas pode aliviar esses sintomas. Você também precisa prestar atenção especial à dieta e comer alimentos com vitaminas lipossolúveis e suplementos vitamínicos lipossolúveis. À medida que a doença progride, as células do pâncreas produtoras de insulina também podem ser danificados e os pacientes podem desenvolver diabetes.

Além anormalidades pancreáticas são comuns em outras partes do tracto gastrointestinal. Os ductos biliares no fígado podem ser afetados causando cirrose biliar em uma pequena porcentagem de pacientes. Os recém-nascidos com fibrose cística podem desenvolver uma condição chamada de íleo meconial, em que o intestino delgado é bloqueado por um tampão de mecónio, o material no tracto gastrointestinal do recém-nascido.

Esta doença também afeta os órgãos reprodutivos, causando infertilidade na maioria dos homens e algumas mulheres com esta doença. Os homens com fibrose cística são normalmente estéril porque os canais deferentes que carregam os espermatozóides dos testículos, atrofiam-se ou não tornam-se plenamente desenvolvidos. A fertilidade pode ser mais baixa nas mulheres e é causada pela alteração do muco cervical ou irregularidades do ciclo menstrual. Embora a gravidez pode ser arriscado, muitas mulheres com fibrose cística com relativamente boa função pulmonar, tiveram filhos saudáveis. No entanto, a incidência da doença em crianças é uma em 50.

A absorção de sal nas glândulas sudoríparas também é afectada e os pacientes que sofrem desta doença, têm a produção de suor muito salgada. Nesta base, desenvolvida 40 anos atrás, um teste do suor para diagnosticar a fibrose cística. Este teste é o padrão para o diagnóstico da doença.

Com a descoberta de um gene defeituoso na fibrose cística, o teste de suor pode ser complementado com o teste genético quando os resultados são inconclusivos.

Os sintomas e da gravidade da fibrose cística, variar de um paciente para outro. Por exemplo, nem todos os pacientes sofrem de função pancreática diminuída. A extensão da doença pulmonar também varia. Alguma desta variação pode ser atribuída a diferenças de defeitos genéticos específicos em pacientes diferentes, mas mesmo os pacientes com mutações idênticas podem ter diferentes níveis de gravidade. Mesmo irmãos com o mesmo defeito genético que partilham outros traços genéticos podem ter diferentes manifestações de fibrose cística. Portanto, embora a mutação específica no gene para esta doença, contribui para o seu desenvolvimento, outras diferenças na composição genética do indivíduo, e talvez no meio ambiente, também desempenham um papel.

A fibrose cística não segue o mesmo padrão em todos os pacientes, mas afeta as pessoas de diferentes maneiras e em diferentes graus. No entanto, o problema básico é o mesmo: Uma anormalidade nas glândulas que produzem ou secretam suor e muco. A suor resfria e lubrifica os tecidos do corpo. O muco faz o mesmo com o aparelho digestivo, respiratório e reprodutivo, impedindo-os de secagem e protege contra a infecção.

As pessoas com fibrose cística perdem quantidades excessivas de sal quando suam. Isso pode perturbar o equilíbrio dos minerais no sangue, que pode causar ritmos cardíacos anormais. Há também o risco de entrar em choque.

O muco em pacientes com fibrose cística é muito maior e se acumula nos intestinos e pulmões O resultado é a desnutrição, crescimento lento, infecções respiratórias freqüentes, dificuldades de respiração e no pior dos casos, os danos pulmonares permanentes. Doença pulmonar é a causa mais comum de morte na maioria dos pacientes.

Os sintomas em crianças variam de criança para criança. Um bebê nascido com genes de fibrose cística geralmente apresentam sintomas durante o primeiro ano. Às vezes, porém, os sinais da doença pode não aparecer até a adolescência ou mesmo mais tarde. Bebês e crianças pequenas devem ser testados para a fibrose cística se eles têm diarréia persistente, mau cheiro fezes volumosas, chiado freqüente ou pneumonia, tosse crônica com muco espesso pele, suor com gosto salgado ou falta de crescimento. Esta doença é comum em bebês que nascem com uma obstrução intestinal chamado íleo meconial.

Lista dos sintomas da fibrose cística

A lista dos principais sintomas da fibrose cística, obtido a partir de várias fontes, incluindo:

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